ANCA関連血管炎（AAV）原因不明の全身症状

主なANCA関連血管炎
・顕微鏡的多発血管炎（MPA）
好発年齢：55〜74歳
臨床所見：発熱、体重減少、易疲労感などの全身症状とともに組織の出血や虚血・梗塞による兆候が出現。肺胞出血や壊死性糸球体腎炎がみられ、前者では呼吸不全、後者では腎不全に移行することがある。その他、皮疹（紅斑、皮膚潰瘍、網状皮疹。皮下結節）、多発性単神経炎、関節痛、筋痛、間質性肺炎などがみられる。
ANCA関連自己抗体：MPO-ANCAが高率に出現し、病勢とも相関する

・多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
好発年齢：男性30〜60歳代　女性50〜60歳代
臨床所見：発熱、体重減少などの全身症状とともに、以下の症状がみられる
1）上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など
2）肺症状：血痰、呼吸困難など
3）腎症状：急速進行腎炎
4）その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など
ANCA関連自己抗体：PR3-ANCAが高率に陽性、特異性も高い(わが国ではMPO-ANCAも約半数で陽性となる）

・好酸性多発血管性肉芽腫（EGPA）
好発年齢：30〜60歳代
臨床所見
1）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
2）好酸球増加
3）血管炎による症状：発熱、体重減少、抹消神経炎（多発性単神経炎）、筋痛、関節痛、紫斑、胃・腸の消化管出血
ANCA関連自己抗体：約50％の症例でMPO-ANCAが検出される