ALアミロイドーシスは早期発見が重要

ALアミロイドーシスの診断基準
1）Definite
生検で陽性
2）Probable
以下主要症状および所見のうちA）〜K）の1つ以上の異常を認め、かつL）が陽性の場合は免疫グロブリン性（原発性）アミロイドーシスが疑われる。
3）Possible
以下主要症状および所見のうちA)、B)の1つ以上が存在する場合は一応免疫グロブリン性、反応性AAあるいは老人性TTRアミロイドーシスの可能性を考慮してみる。

＜主要症状および所見＞
A)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑
B)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型（V1〜V3）・低血圧・起立性低血圧・心肥大
C）頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害・吸収不良症候群
D)蛋白尿・腎機能障害
E)巨舌
G)shoulder-pad sign、その他関節腫大
H)多発性ニューロパチー
I)手根管症候群
J)皮膚の強皮症様肥厚、結節
K)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大
L)免疫グロブリン異常：血清中にM蛋白あるいは尿中にベンス・ジョーンス蛋白をみることがある
M)血中でフリーライト・チェーン（FLC）が上昇することがある

免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比
検査材料：血清
測定方法：ネフェロメトリー法
基準値：単位（mg/L）　
　　　　遊離L鎖κ：3.3〜19.4　遊離L鎖λ：5.7〜26.3　κ/λ：0.26〜1.65