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自己免疫性膵炎は、中高年の男性に多く、腹痛発作をきたすことはほとんどなく、膵臓の腫大や腫瘤とともに、しばしば閉塞性黄疸を認め、膵臓癌や胆管癌などとの鑑別が必要になります。血中免疫グロブリンG4(immunoglobulinG4:IgG4)値の上昇、病変組織へのリンパ球・形質細胞浸潤、ステロイドに対する良好な反応性から、自己免疫学的な発生機序が想定されています。下垂体炎、涙腺・唾液腺炎、甲状腺病変、呼吸器病変、硬化性胆管炎、腎病変(尿細管間質性腎炎)、後腹膜線維症、前立腺病変などの膵外病変を合併します。
最近、長期的には再燃を繰り返し、膵石を合併して慢性膵炎へ移行しうることが明らかになり、悪性腫瘍が有意に合併するの報告があります。
一方、病理組織学的に好中球上皮病変(granulocytic epitherial lesion:GEL)を特徴とする膵炎が同様に自己免疫性膵炎として報告されています。IgG4が関連した自己免疫性膵炎とは臨床所見も異なっていて、わが国ではほとんど報告がなく、病態の詳細は不明ですが、炎症性腸疾患に合併することが多くあります。自己免疫性膵炎は、IgG4が関連するLPSP(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis)が1型、GELを認めるものが2型と分類されています。
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