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原発性副腎不全

原発性副腎不全はアルドステロン・コルチゾールおよび副腎アンドロゲンが欠乏し、副腎原発の病変が原因となる

原発性副腎不全

原発性副腎不全はアルドステロン・コルチゾールおよび副腎アンドロゲンが欠乏し、副腎原発の病変が原因となる、ミネラルコルチコイド作用の低下により腎臓からのNa喪失が生じた結果、体液量の減少した低ナトリウム血症を呈します。

治療は、副腎皮質ホルモンの低下に対してグルココルチコイド（通常ヒドロコルチゾンの経口投与）の補充を行います。副腎クリーゼを疑う場合は、診断前でも検査結果に優先して高用量のヒドロコルチゾンを速やかに点滴投与します。わが国では食塩摂取量が多いことから通常ミネラルコルチコイド補充は必要ありませんが、低血圧や高カリウム血症を認める場合はフルドロコルチゾンを併用します。

原発性副腎不全の原因となりうる疾患・薬剤
・自己免疫性副腎炎：孤発例、多腺性自己免疫症候群（APS）
・感染性副腎炎：結核、真菌、サイトメガロウイルス、HIV
・転移性腫瘍：乳がん、肺がんなど
・浸潤性疾患：アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス
・両側副腎出血：髄膜炎菌敗血症後（Waterhouse-Friderichsen症候群）、抗リン脂質抗体症候群
・遺伝性疾患：副腎白質ジストロフィー、先天性副腎過形成など
・薬剤：ステロイド合成阻害剤、抗真菌薬、免疫チェックポイント阻害薬など

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